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肌张力异常的病因症状诊断预防治疗

2009-08-23 17:53:52      来源:中国娱乐资讯网

    肌张力异常(dystonia)是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调,间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征(dystonic syndrome)。本病的张力变化不为人注意,但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目。它具有扭转性质,包括颈部和/或躯干的胸腰和/或上肢扭转,足部过伸或过曲。这种异常体位姿势常不自主地缓慢地变换。可在某一姿势固定一段时间,接着变为另一异常姿势,间歇重复出现。睡眠后全部消失,扭转痉挛和痉挛性斜颈只是肌张力障碍的两种临床类型。

肌张力异常是由什么原因引起的?    

    本病可以分为原发性和症状性两类。    

    (1)原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中,酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。    

    (2)症状性肌张力异常:代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。本病仅有少数的神经病理研究,未有肯定的结论。

肌张力异常有哪些表现及如何诊断?    

    典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。    

    肌张力异常以起病年龄分为儿童型(12岁以前)、少年型(13~20岁)和成人型(20岁以后)。成人型肌张力障碍常为局限性,病情不进行性加重,如痉挛性斜颈。儿童和少年型病情进行性加重,下肢首先累及,然后波及全身,如扭转痉挛。    

    (一)痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)  

    发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见。男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤。    

    (二)扭转痉挛(torsion spasm)  

    多数在5~15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲。行走时足跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时,引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。

肌张力异常应该做哪些检查?    

    本病诊断不难,只有在排除病因和其它疾病时需要用到辅助检查。    

    (1)体格检查:颈部肌肉有痉挛,特别是协同肌(共同引起"斜颈"的一组肌肉)有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作,可以初步判断受累的肌肉范围,斜颈所属类型。    

    (2)辅助检查中,肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉,颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度,个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常,没有发现与斜颈相关的病理变化。

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