听神经鞘瘤(Acoustic neurinoma)占颅内肿瘤的7．79％～10．64％,占颅内神经鞘瘤的93．1％，占桥小脑角肿瘤的72．2％，发病年龄多在30～60岁,20岁以下者少见。女略多于男。绝大多数为单侧,双侧者多为神经纤维瘤病。
听神经鞘瘤是由什么原因引起的？
虽然有一些关于听神经瘤病因的推测，但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是：肿瘤抑制基因缺失。听神经瘤的发病率每年约为1/10万人，早期诊断常有困难。
听神经鞘瘤有哪些表现及如何诊断？
有典型桥小脑角综合征和内耳道扩大者，即可确诊。但多已发展到相当大的程度。为了降低手术死亡率、病残率，提高全切除率，提高面、耳蜗神经的保留率，关键在于早期诊断。因此，对于不明原因的耳鸣和听力进行性减退的患者，除进行一般神经系统检查外，尚需做下列检查。
1．岩骨平片：听神经鞘瘤在岩骨平片上的主要表现为内耳道扩大，可通过前后位、汤氏位及斯氏位来显示。两侧内耳道的宽度相差lmm为可疑；若内耳道的顶或底有骨侵蚀，或内耳孔后唇有骨侵蚀，两侧内耳道的形态不对称，即有诊断意义。
2．CT扫描：大于1．5～2cm的听神经鞘瘤用对比剂强化扫描均能发现，尚能显示脑池和第4脑室的变形与移位，不必再做其他放射学检查。但小于1．5～2cm者则难以发现，可采用大剂量对比剂强化后，用重叠扫描技术，以5mm厚度和半速扫描的方法进行，可发现0．6cm的肿瘤。
3.脑脊液检查：2cm以内者蛋白定量多属正常，大于2cm者多有不同程度的增高。
听神经鞘瘤应该做哪些检查？
听力检查：听神经瘤诊断的首要检查是听力检测。在听神经瘤患者的听力检查中通常表现为不对称的高频下降型感音神经性聋听力曲线（SNHL），和患者不正常的言语鉴别能力。然而正常的听力图也不可排除听神经瘤病变。听反射和前庭功能检测在诊断听神经瘤中的作用日益减弱。目前已有的检测听神经瘤的听觉检查中最可信、最有效的检查是听觉脑干诱发电位（ABR），其通常表现为v波潜伏期异常。然而它对小肿瘤的诊断能力却是有限的。
影像诊断：由于听神经瘤大多数起源于较深的隐窝处，使得平片的鉴别诊断较为困难、模糊，因此已基本不再使用。CT虽然可以清楚的描绘岩骨和迷路的骨质结构，但是CT对于软组织的识别、分析能力却不够，即使使用造影剂加强肿瘤显影，也有可能由于周围岩骨的存在而渐弱，因此CT对小的听神经瘤的诊断受到限制。MRI由于其在软组织显影中的优越性，辅于加强剂仍是目前诊断听神经瘤的金标准。
听神经鞘瘤容易与哪些疾病混淆？
1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。
2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴别。听神经瘤都有前庭神经功能障碍。
3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别：
①上皮样囊肿：首发症状多为三叉神经根刺激症状，听力下降多不明显，前庭功能多属正常。CT, MRI可协助鉴别。
②脑膜瘤：耳鸣与听力下降不明显，内耳道不扩大。
③脑干或小脑半球胶质瘤：病程短、脑干或小脑症状出现的较早，早期出现锥体束征。
④转移瘤、起病急，病程短，其他部位可能找到原发癌。
听神经鞘瘤应该如何预防？
本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。
听神经鞘瘤可以并发哪些疾病？
肿瘤向内侧发展，压迫脑干，可出现对侧肢体轻瘫及锥体束征，对侧偏身感觉减退；脑干移位，压在对侧天幕切迹时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。小脑脚受压可引起同侧小脑性共济失调，步态不稳、辨距不良、语言不清和发音困难。
肿瘤向下发展，压迫第9、10、11颅神经，可引起吞咽困难，进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。
脑脊液循环受阻则出现颅内压增高的症状与体征，如头痛、呕吐、视乳头水肿，继发性视神经萎缩等。如出现枕骨大孔疝，则有颈项抵抗，但克氏征阴性。肿瘤的局部刺激可引起同侧枕部疼痛。
听神经鞘瘤应该如何治疗？
听神经鞘瘤是良性肿瘤，因此手术治疗的原则应是：安全而彻底地切除肿瘤，尽可能减少肿瘤周围组织的损伤。
