颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位，略低于垂体瘤的发病率,好发于儿童，成年人较少见。好发于鞍上,占整个颅内肿瘤的5～7％，占儿童颅内肿瘤的12～13％。王忠诚等报道在15岁发病者为最多,最大年龄为56岁，最小年龄为1岁3个月。男女之比2∶1
颅咽管瘤是由什么原因引起的？
病因不清。诱发因素可能为：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。 临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。
颅咽管瘤有哪些表现及如何诊断？
一.病史、症状及体征：
(一)内分泌功能障碍：
垂体功能减退，性功能不全和矮小症较多见;肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症，出现性早熟或神经性闭经，溢乳-闭经综合症，皮质醇增多症，甲状腺功能亢进或减退，肢端肥大症、巨人症、侏儒症，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦，发热或体温过低，嗜睡或失眠，部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。
(二)颅内压增高综合症：
头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。
(三)视神经压迫症状：
视力逐渐减退，出现偏盲，日久失明。
(四)其他症状：
头痛、面部感觉减退、轻度偏瘫。
二.实验室检查：
(一)垂体功能减低者，促性腺激素与生长激素明显下降，甲状腺激素及TSH均减低;基础代谢率降低;糖耐量常减低;
(二)脑脊液压力增高，白细胞数及蛋白量可轻度增高。
(三)头颅X平片：鞍区钙化、蝶鞍扩大和破坏。
(四)CT、MRI扫描 鞍区可见肿瘤。
(五)脑血管造影：显示鞍上肿瘤。
