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涎腺的未分化癌的病因症状诊断预防治疗

2009-09-04 21:45:57      来源:中国娱乐资讯网

  涎腺的未分化癌(undifferentiated carcinoma)是一种分化程度极低或未分化的涎腺癌,组织学会类以致不能将其归入任何其他类型的涎腺恶性上皮性肿瘤。

涎腺的未分化癌是由什么原因引起的?

  涎腺的未分化癌好发于蒙古人种,并显示家族集中倾向。其发病可能与EB病毒(EBV)密切相关,并受遗传及环境因素影响。

涎腺的未分化癌有哪些表现及如何诊断?

  病程一般较短,肿瘤生长迅速,并呈浸润性生长。患者早期即出现疼痛性肿块。发生在腮腺者,早期即波及面神经出现瘫痪,与周围组织粘连,肿块固定。晚期皮肤受累可破溃,区域淋巴结转移率较高,还可伴有远处转移,如转移至肺、肝、骨等部位。

  镜检见癌细胞呈圆形或梭形,大小极不一致,形态不一,散在排列,呈极度异型性,核分裂象多见,并常见显著的出血及坏死。

涎腺的未分化癌应该做哪些检查?

  1.大体观察:肿瘤呈多结节状或浸润性生长,部分有包膜,直径1cm~6cm,剖面较硬,粉白色或灰白色。

  2.光镜观察:肿瘤呈分叶状或弥漫生长,特征性病理表现是不规则的恶性上皮细胞岛,由大量淋巴样间质相分隔。肿瘤细胞界限不清,呈合胞体型的细胞团片或条索,有些单个肿瘤细胞与淋巴样细胞相混杂,象淋巴瘤。瘤细胞较大,少量嗜酸性胞浆,核椭圆,呈泡状核或显示粗染色质颗粒,有一个或两个明显的嗜酸性核仁,分裂相多少不等。有些区域瘤细胞伸长呈短梭形。淋巴样间质包括淋巴细胞,浆细胞,可有淋巴滤泡形成,有些见组织细胞及多核巨细胞。上皮及淋巴成分紧密交织,以至二者边界不清。在一些区域,淋巴样间质很少而被纤维结缔组织取代。有时肿瘤组织中可见坏死、局灶性鳞状化生、残余的腺导管、淀粉样变及钙化等。有些病例显示肿瘤侵犯神经。淋巴结转移灶与原发灶相似,而远处转移灶中,淋巴细胞减少或消失。

  3.超微结构:用透射电镜观察,肿瘤上皮细胞中大部分出现散在的桥粒及较多的张力丝束,未见病毒颗粒。证实了肿瘤细胞的鳞状细胞分化特征。

  4.免疫组化染色:在肿瘤上皮细胞中EMA及AE1恒定阳性,AE3阴性,与UNPC中相同,证实了肿瘤细胞为上皮来源。而淋巴样间质中主要是T细胞。

涎腺的未分化癌容易与哪些疾病混淆?

  1.转移性鼻咽癌:UCSL与UNPC在组织学上难以区别,虽然鼻咽部恶性肿瘤很少转移到腮腺淋巴结,但临床上必须仔细检查上呼吸道及上消化道,并做鼻咽部活检,以排除鼻咽癌。有人认为,在UCLS中见不到明显的皮质及髓质结构,可见残留的腺管甚至腺泡,提示来源于腺体,而不是腺内或腺旁淋巴结。

  2.良性淋巴上皮病变:BLEL是非肿瘤性病变,其组织学表现在多种临床状态中都会出现,如舍格伦综合征、结节病、涎石症等,常表现为双侧或单侧涎腺肿大。而UCLS一般为单侧腺体肿大,不伴Sjogren’s综合征的临床表现。二者在组织学上不难区别,但当标本太小时,仍需仔细辩认:BLEL的上皮岛中的细胞是良性的,具有形态一致的椭圆核,染色质细,核仁不清,而UCLS中肿瘤性上皮细胞具异型性,有重叠的大泡状核,清楚的核仁,常可见核分裂。

  3.淋巴瘤:UCLS的细胞异型性表现于上皮细胞而不是淋巴细胞。当散在的肿瘤细胞与淋巴细胞相混杂时,可能与大细胞淋巴瘤难区分,但仔细观察,会发现肿瘤细胞呈相互粘合的生长方式,必要时进行角蛋白染色。

涎腺的未分化癌应该如何预防?

  涎腺未分化癌预后极差。由于此类型的肿瘤较少,国内外有关其生存率报告不多,Blank报告75例发生于腮腺的低分化癌5年生存率为32%,10年生存效率仅18%。

涎腺的未分化癌可以并发哪些疾病?

  皮肤受累可破溃,区域淋巴结转移率较高,还可伴有远处转移,如转移至肺、肝、骨等部位。

涎腺的未分化癌应该如何治疗?

  涎腺未分化癌对放射治疗有一定敏感性,但难以根治。目前多采用联合治疗的方法,如放疗、根治性手术切除+化疗等。手术多采用联合根治术。

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