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这是一组原因未明的原发性脑变性疾病,常起病于老年或老年前期，多缓慢发病，逐渐进展,以痴呆为主要表现。病理改变以大脑弥散性萎缩和神经细胞变性为主。以往按起病年龄早晚,分为早老性痴呆及老年性痴呆。近代研究倾向于将二者为一个疾病单元。通称阿尔采末病,起病于老年前期者，多有同病家族史，病情发展较快,在发达国家老年人群中，痴呆患病率为4％～6％。随着年龄增长,比例不断上升。一般认为，年龄每增加5年,患病率将增加1倍。其中半数以上为阿尔采末病，女性较男性多见,我国部分地区调查资料亦与比相接近。随着我国人民的平均寿命延长，本病将成为老年病学中的一个重要课题
阿尔采末病是由什么原因引起的？
近年来，对本病的病因研究有重要的突破，应用分子遗传学和连锁分析方法发现，本病是一种家族性遗传性疾病，在某些患者的家庭成员中，患同样疾病的危险性高于一般人群。此外，尚发现先天愚型（Down综合征）的患病危险性也增加，存在着潜在家族性联系。两种病的脑部显示了相同的神经病理学改变。老年斑的主要成分β一淀粉样蛋白的沉积，与位于21号染色体长臂淀粉样前体蛋白基因相连锁。这在早年发病者中已虱到证实。对于晚发的病例亦发现与位于19号染色体载脂蛋白E-4（APOE4）遗传基因相关联。而14号染色体上某些基因，亦认为与发产现过程有关。表明了肯定的遗传性联系。
其他有关病因的假说有：正常衰老过程的加速，铝或硅等神经毒素在脑内蓄积；免疫系统的进行性衰竭；机体解毒功能减弱以及慢性病毒感染等，可能与本病的发生有关。高龄、丧偶、低教育、独居、经济窘迫和生活颠沛者患病的机会较多。心理社会因素可能是本组疾病的发病诱因。
阿尔采末病有哪些表现及如何诊断？
多隐袭起病，少数病人在躯体疾病，骨折或精神受刺激的情况下症状很快出现。记忆障碍常为本病的首发症状，如经常失落物品，遗忘已许诺的事情，言语罗嗦而重复等。随后，智能衰退日益严重，进食不知饥饱，外出后找不到自己家门，叫不出家人的名字，甚至不能正确回答自己的姓名、年龄、是否已经结婚等。有时因记忆减退而出现错构和虚构;或因找不到自己放置的物品，而怀疑被他人偷窃;或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞。此类片段的妄想，可随着痴呆的加重而逐渐消退，患者的视空定向能力也常在早期受损。不能临摹较简单的立体图形，可从神经心理测验时检出。有的患者不能正确使用词汇，不能认识镜中自己的形象，尚可有失语、失认(agnosia)、失用(apraxia)及自体部位觉缺失及强握，吸吮等原始反射。
有的患者早期以情感障碍为主，表现为躁狂或抑郁症状，有被误诊为功能性精神病的可能，随着病情逐渐加重，痴呆症状日益明显才被确诊。患者尚可有性格改变，缺乏羞耻及道德感，不注意个人卫生，不能料理自己的生活，常收集废纸杂物视作珍宝，及至后期，终日卧床不起，大小便失禁，口齿含糊不清，言语杂乱无章。
部分病人在其病程中，精神症状急剧恶化，发生意识模糊或谵妄状态，伴有错觉及幻觉等，常因急性精神创伤，更换环境或各种躯体疾患所促发，例如无症状性肺炎、尿路感染、骨折外伤、但仍遗留不同程度的人格改变与智能缺损。
躯体方面，外貌苍老，皮肤干燥多皱，色素沉着，毛发苍白，牙齿脱落，肌肉萎缩，痛觉反应消失，其他神经系统检查常无明显阳性体征，晚期可出现震颤、痉挛、偏瘫及肌强直等。脑电图检查早期仅呈现α节律减慢，晚期为弥漫性慢波，CT检查可显示皮质萎缩和第三脑室扩大。
