首页 >健康 >疾病库 >内科 >血液科 >正文

自身免疫性溶血性贫血的病因症状诊断预防治疗

2009-08-16 18:06:10      来源:中国娱乐资讯网

  自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。

自身免疫性溶血性贫血是由什么原因引起的?

  1、 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%~58.7%

  2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病:

  A、 自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。

  B、 肿瘤性疾病:淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。

  C、 感染:各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。

自身免疫性溶血性贫血有哪些表现及如何诊断?

  【分型】

  分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类,目前分为3大类,即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。

  【临床表现】

  本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点。本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾具虚,病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病入络致气滞血瘀,晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作。

  【诊断标准】

  检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。

  1、 血象:贫血或伴有血小板、白细胞数下降,网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)。

  2、 骨髓:多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。  

   3、 血浆或血清:高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。

  4、 尿:高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。

  5、 免疫指标:丙种球蛋白量可升高,C3水平可下降,可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。

  6、 其他:包括心肺肝肾功能等检查,不同原发病可能在不同脏器有不同表现。

大家都在看


推荐阅读
菌血症是指外界的细菌经由体表的入口或是感染的入口进入血液系统后,在人体血液内繁殖并随血流在全身播散,后果是很严重的。一般来说,导尿管或者是体表的手术造口容易导致发...
2009-08-16 17:00:23
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病,其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良,骨髓中巨核细...
2009-08-16 17:36:08
人体动脉血液中酸碱度(pH)是血液内H 浓度的负对数值,正常为7.35~7.45,平衡值为7.40。体液中H 摄入很少,主要是在代谢过程中内生而来。机体对酸碱负荷有相当完善的调节机制...
2009-08-16 16:07:07
急性白血病:发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病...
2009-08-16 16:53:08
骨髓痨性贫血是由于异常或非造血的细胞浸润和替代正常骨髓而引起的贫血,此类贫血的特点为血涂片上出现正常色素,大小不均的红细胞,并见异形红细胞和有核红细胞,亦可见未成...
2009-08-16 16:36:26