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原发性血小板减少性紫瘢的病因症状诊断预防治疗

2009-08-16 17:55:43      来源:中国娱乐资讯网

  原发性血小板减少性紫癜,或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体,脾脏无明显肿大。根据发病机理,诱发因素和病程,ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP),无性别差异,春冬两季易发病,一旦病源清除,疾病在6-12月痊愈,而成人ITP95%以上为慢性型(CITP),男女之比约1:3,一般认为属自身免疫性疾病的一种,迁延难愈。本病病死率约为1%,多数是因颅内出血死亡,ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。

原发性血小板减少性紫瘢是由什么原因引起的?

  【病因】

  1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,如风疹、麻疹、水痘,腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体明显增高,故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应,损伤血小板,并被吞噬细胞所清除。

  2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史,是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%病历有血小板表面相关抗体,其中95%为PalgG,2/3为PalgG和PalgM,少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白,少数作用与Gbib复合物,使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关,已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。

原发性血小板减少性紫瘢有哪些表现及如何诊断?

  【分型】

  分为急性型和慢性型。

  【临床表现】

  (一)症状

  1、 急性型 常见于儿童,占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多,起病急促,可有发热,畏寒,皮肤粘膜紫癜。如患者头痛,呕吐,要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4~6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。

  2、 慢性型 常见于青年女性,女性为男性的3~4倍。起病隐匿,症状较轻,出血常反复发作,每次出血持续数天到数月,出血程度与血小板计数有关,血小板>50X109/L,常为损伤后出血;血小板在(10~50)X109/L之间可有不同程度自发性出血,血小板小于10X109/L常有严重出血,病人除出血症状外全身情况良好。

  (二)体征

  1、急性型

  可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血肿,皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多,分布均匀,出血多见于鼻,齿龈,口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见,颅内出血少见,但有什么危险。脾脏常不肿大。

  2、慢性型

  皮肤紫癜以下肢远端多见,可有出血多见于鼻,齿龈,口腔粘膜出血,女性月经过多有时是唯一症状,反复发作可引起贫血和轻度脾肿大,如有明显脾肿大,要除外继发性血小板可能性。

  【诊断标准】

  急性ITP血小板明显减少,通常小于20X109/L。血小板寿命明显缩短,约1~6小时。骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常,其中幼稚巨核细胞明显增多。 慢性ITP多此化验血小板减少,多为(30~80)X109/L。骨髓巨核细胞大多增加,大小基本正常,颗粒型增多,血小板形成明显减少。血小板表面相关IgG增多,血小板相关C3增多。血小板寿命缩短,约1~3天。 诊断标准如下:

  1、 多次化验检查血小板计数减少。

  2、 脾脏不增大或仅轻度增大。

  3、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

  4、 以下五点应具备任何一点

  (1) 泼尼松治疗有效。

  (2) 切脾治疗有效

  (3) PalgG增多。

  (4) PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。

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