分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征,系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
分流性高胆红素血症综合征是由什么原因引起的?
系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
分流性高胆红素血症综合征有哪些表现及如何诊断?
男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。
根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。
男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。
分流性高胆红素血症综合征应该做哪些检查?
血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。
血液检查,肝组织活体检查。
分流性高胆红素血症综合征容易与哪些疾病混淆?
需与其他类型的黄疸相区别。
分流性高胆红素血症综合征应该如何预防?
积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。
分流性高胆红素血症综合征可以并发哪些疾病?
胆道畸形,中枢神经系统损害,胆红素脑病等。
分流性高胆红素血症综合征应该如何治疗?
有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。