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近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的病因症状诊断预防治疗

2009-09-01 14:21:35      来源:中国娱乐资讯网

  近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5,并可以排出可滴定的酸和铵

近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒是由什么原因引起的?

  可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史,多见于女性,散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分,或继发于某些代谢性病如胱胺酸症,半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和药物中毒等(乙酰唑胺、重金属铅、镉),也可继发于甲状旁腺功能亢进症和高免疫球蛋白血症。

  原发性近端肾小管酸中毒是由于近端肾小管HCO-3重吸收的先天缺陷所致。

  近端肾小管HCO-3重吸收缺陷时,血浆HCO-3浓度如正常,滤液中HCO-3在近端肾小管重吸收减少,大部分流入远肾单位,肾小管分泌的H+大部分用以滴定HCO-3,使尿液中酸的排出减少,尿pH升高呈碱性。由于近端HCO-3重吸收的减少,血浆HCO-3的浓度降低,也是产生酸中毒的原因之一。但是,当血中HCO-3浓度降低到低于远肾单位重吸收能力时,小管液中的HCO-3可以被远肾单位完全重吸收,尿中无HCO-3排出。由于远端尿酸化功能正常,此时尿pH可低于正常(尿pH≤5.5)。

  近端肾小管酸中毒时Na+和水的重吸收减少,细胞外液容量减缩,刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统的分泌和活性增加,促进Na+-K+交换,尿排钾增多,血钾降低。   近端肾小管酸中毒时多数不出现肾钙化、肾结石和佝偻病。PRTA产生高氯性酸中毒的真正机制还不清楚,可能与Na+和Cl-的重吸收增多有关。

  PRTA患儿的生长落后可能与酸中毒有关,有资料证明酸中毒时hGH的分泌减低,酸中毒还可影响胶原的合成,可能是多种因素影响生长,当高氯性酸中毒被纠正后生长恢复正常。

近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒有哪些表现及如何诊断?

  近端肾小管酸中毒时血氯增高>100~106mmol/L,血pH<7.35,血钾和HCO-3低于正常,尿液中排HCO-3在一般情况下增多,严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时,尿pH降低。病人肾脏HCO-3阈值低于正常。氯化铵负荷试验尿pH可逐渐降低至≤5.5。可用一次性氯化铵负荷试验:NH4Cl0.1g/kg,顿服后,收集2~8小时的尿,每小时排尿一次,测尿pH。   测肾HCO-3阈值的方法:肾小管重吸收HCO-3的阈值是指尿中开始出现HCO-3时血浆HCO-3的最低浓度。方法是给病人足量的NaHCO3,于血浆HCO-3浓度正常(≥25mmol/L)后停药,血浆HCO-3将逐渐下降,遂每天测血中HCO-3肌酐和尿中HCO-3;肌酐和尿pH1~2次,或者用5%NaHCO3500ml,以4ml/分钟的速度静脉滴人,每30~60分钟起立排尿一次,同时取血测血和尿中的HCO-3及肌酐浓度,测尿pH。当尿中HCO-3全吸收,尿pH降为5.5~6.0时,血中HCO-3的浓度即为肾HCO-3的阈值,正常人的肾HCO-3阈值1岁以内婴儿为21~22mmol/L,儿童为22~24mmol/L。病人则低于正常。用血和尿肌酐计算出肾小球滤过率(GFR),再用以下公式计算出肾小管HCO-3的重吸收率和排泄分数,PRTA患儿当血浆HCO-3浓度正常时,肾HCO-3最大排泄分数常>15%,HCO-3的重吸收率降低。

  肾小管HCO-3重吸收率(%)=   尿HCO-3mmol/L   血HCO-3mmol/LXGFR   肾小管HCO-3排泄分数(%)=   尿HCO-3(mmol/24h)X血肌酐(μmol/L)X100   血HCO-3(mmol/LX尿肌酐(mmol/24h)

  诊断PRAT时应排除继发性原因,测定尿常规、尿糖、肾功能及氨基酸等,以除外某些代谢性疾病所致PRTA。详见有关章节。

  原发性PRTA病例有家族史的多为女性,症状开始常在生后一年半之内。除有生长缓慢外,可有酸中毒症状如恶心、呕吐、厌食疲乏等。也可出现肌无力,便秘、脱水症状。一般无骨骼改变,亦不出现肾钙化。并发于Fanconi综合症、胱胺酸症、肝豆状核变性或半乳糖血症等遗传性疾病者,可有其原发病症状。

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