原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症,纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化,另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化,肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏,瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
原发性肝内硬化综合征是由什么原因引起的？
可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
原发性肝内硬化综合征有哪些表现及如何诊断？
肝活组织检查有特征性病理改变。在除外肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化时可诊断为此病。
临床上多见于女性患者，起病隐匿。全身皮肤瘙痒、继之黄疸且逐渐加深为重度。胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松、病理性骨折、出血等。肝脾肿大明显，皮肤黄色瘤。
原发性肝内硬化综合征应该做哪些检查？
化验检查血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主，碱性磷酶、胆固醇、IgM均升高，抗线粒体抗体、平滑肌抗体和抗核抗体阳性。白蛋白减低，γ-球蛋白升高。
原发性肝内硬化综合征容易与哪些疾病混淆？
与肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化相鉴别。
原发性肝内硬化综合征应该如何预防？
本病为原发性病变，无有效预防措施。应增加体育锻炼，加强自身免疫力。
原发性肝内硬化综合征可以并发哪些疾病？
胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松、病理性骨折、出血等。严重者可出现上消化道出血、肝性脑病及腹水等并发症。
原发性肝内硬化综合征应该如何治疗？
本病可用肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治疗。皮肤瘙痒可用抗组织胺类药物或胆酪胺，也可试用氢氧化铝治疗。其他可行对症处理及防治并发症如上消化道出血、肝性脑病及腹水等。
