Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征,系一种先天性结缔组织缺陷病，临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点,本病罕见，男多于女，常有家族史,属常染色体显性遗传，也有隐性遗传为特征的。
Ehler-Danlos综合征是由什么原因引起的？
由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
Ehler-Danlos综合征有哪些表现及如何诊断？
【临床表现】
皮肤弹性过度，提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展，可拉至15cm或更远，放手后又复原。皮肤血管脆弱，皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙，引起血肿或皮下出血，少数病人可伴有胃肠道血管壁病变，自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔，也可发生食管疝，消化道出血严重时可导致死亡。
【诊断】
根据典型的临床表现即可做出诊断。
Ehler-Danlos综合征应该做哪些检查？
本病应做以下检查:
1.血管造影;
2.内镜检查;
3.染色体检查。
Ehler-Danlos综合征容易与哪些疾病混淆？
本病应与下列疾病相鉴别:
1.皮肤松弛症 皮肤松驰呈皱褶悬挂，无皮肤和关节的过度伸展。
2.Tuner综合征 表现皮肤关节松弛，但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。
3.Marfan综合征 可有大关节过度伸展和脱位，眼和心血管异常，可见特征性蜘蛛痣。
Ehler-Danlos综合征应该如何预防？
本病系一种先天性结缔组织缺陷病，常有家族史，属常染色体显性遗传，故无特殊的预防措施。
Ehler-Danlos综合征可以并发哪些疾病？
本病常见的并发症有消化道出血或穿孔，也可发生食管疝，甚至可导致死亡。
Ehler-Danlos综合征应该如何治疗？
本病无特殊治疗。应用大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主，一般无不良后果，极少数病人可有消化道大出血，甚至因出血而死亡。
