血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症,本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是由什么原因引起的?
确切的病因尚不清楚。原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。
巨球蛋白血症有哪些表现及如何诊断?
一、临床表现
为老年患者,有贫血、出血、高粘滞血症、肾功能不全等。此外常见乏力、虚弱、消瘦等症状。
二、国内诊断标准
1.临床表现
(1)老年患者不明原因贫血及出血倾向
(2)中枢和(或)周围神经系统症状
(3)视力障碍
(4)雷诺现象
(5)肝、脾、淋巴结肿大
2.实验室检查
(1)血清中单克隆IgM>30/L
(2)可有贫血、白细胞及血小板减少,外周可出现少量不典型浆细胞
(3)骨髓、肝、脾、淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润
(4)血液粘滞度增高
(5)眼底出血或静脉曲张