本病为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现
进行性脊髓性肌萎缩症是由什么原因引起的？
一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型：
Ⅰ型为急性婴儿进行性脊髓性肌萎缩;
Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩;
Ⅲ型为少年脊髓性肌萎缩。
另外不同的病例可能也有不同的原因，如有受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。
进行性脊髓性肌萎缩症有哪些表现及如何诊断？
关于本病的症状诊断有以下几个要点：
1、本病起病隐匿，好发于中年男性。
2、主要表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。
3、肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。
4、括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。 5、病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。
