首页 >健康 >疾病库 >内科 >呼吸内科 >正文

特发性含铁血黄素沉着症的病因症状预防治疗

2009-07-24 22:10:59      来源:中国娱乐资讯网

    特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。

特发性含铁血黄素沉着症是由什么原因引起的?    

    未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、心肌炎,及出现Goodpasture综合征。     

    其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。     

    肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。

特发性含铁血黄素沉着症有哪些表现及如何诊断?    

    本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。    

    X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。 根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。

大家都在看


推荐阅读
放射性肺炎(radiation pneumonitis)系由于肺癌,乳腺癌、食管癌、恶性淋巴瘤或胸部其他恶性肿瘤经放射治疗后,在放射野内的正常肺组织受到损伤而引起的炎症反应。轻者无症...
2009-07-20 22:09:58
传染性非典型肺炎(严重急性呼吸综合征,SARS)是由SARS冠状病毒(SARS-CoV)引起的一种具有明显传染性、可累及多个脏器系统的特殊肺炎,世界卫生组织(WHO)将其命名为严重...
2009-07-24 19:08:48
过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis)是一组由不同致敏原引起的非哮喘性变应性肺疾患,以弥漫性间质炎为其病理特征。系由于吸入含有真菌孢子、细菌产物,动物蛋白质或...
2009-07-24 20:05:05
肺炎球菌肺炎是由肺炎双球菌引起的急性肺实质炎症,好发于青壮年男性和冬春季节。主要病理改变为肺泡的渗出性炎症和实变。临床症状有突然寒战,高热、咳嗽、胸痛,咳铁锈色痰...
2009-07-20 21:48:28
卡氏肺囊虫肺炎(pneumocystis carinii pneumonia PCP),亦可称为卡氏肺孢子虫肺炎,又称间质性浆细胞肺炎(interstitial plasma cell pneumonia),是一种少见的肺炎,主要...
2009-07-24 21:40:49